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ISSN (Impressa): 2359-4802 | ISSN (Online): 2359-5647




Edição: 27.1 - 10 Artigo(s)




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ARTIGO ORIGINAL

Cardiopatia congênita no nordeste brasileiro: 10 anos consecutivos registrados no estado da Paraíba, Brasil
Congenital heart disease in northeast Brazil: 10 consecutive years of records in Paraiba state, Brazil

Juliana Sousa Soares de Araújo1,2; Cláudio Teixeira Régis1,2; Renata Grigorio Silva Gomes1,2; Christiana Souto Silva1,2; Cristina Maria Batista Abath1,2; Felipe Alves Mourato1,2; Sandra da Silva Mattos2

1. Instituto Cândida Vargas - João Pessoa, PB - Brasil
2. Círculo do Coração de Pernambuco - Recife, PE - Brasil

Endereço para correspondência

Sandra da Silva Mattos
Hospital Português de Pernambuco - Unidade de Cardiologia Materno Fetal (UCMF)
Av. Agamenon Magalhães, s/n Paissandu
52010-902 - Recife, PE - Brasil
E-mail: ssmattos@cardiol.br

Recebido em 18/11/2013
Aceito em 13/01/2014

Resumo

FUNDAMENTOS: Diferentes índices de incidência das cardiopatias congênitas são descritos na literatura dependendo da idade da população analisada e dos tipos de malformações incluídas. No Brasil, notadamente nas regiões norte e nordeste, não existem dados sobre a real incidência de cardiopatias congênitas.
OBJETIVO: Descrever o perfil das cardiopatias congênitas (CC) num serviço público de referência do estado da Paraíba, Brasil.
MÉTODOS: Estudo descritivo e retrospectivo baseado em dados institucionais referentes ao Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC), coletados entre janeiro 2001 e dezembro 2011. As variáveis estudadas foram: peso ao nascer, idade gestacional, sexo, município de origem, tipo de cardiopatia, faixa etária e escolaridade dos pais, história de malformações na família, consanguinidade e antecedentes familiares.
RESULTADOS: Dos 70 857 nascimentos consecutivos analisados, o diagnóstico de CC foi relatado em 290, e o tipo do defeito foi determinado em 232. Destas, 37,8 % eram cardiopatias de shunt esquerdo-direito, 9,1 % obstrutivas acianogênicas, 5,6 % obstrutivas cianogênicas e 10,3 % cardiopatias complexas. A cardiopatia foi achado isolado em 81,0 % dos casos.
CONCLUSÃO: A incidência de CC nesta série foi inferior àquela relatada na literatura. Isto provavelmente reflete a dificuldade para a realização do diagnóstico precoce.

Palavras-chave: Cardiopatias; Epidemiologia; Fatores de risco; Cardiopatias congênitas

 

INTRODUÇÃO

A cardiologia pediátrica contemporânea preconiza o diagnóstico e a correção precoces das malformações cardíacas, visando à maior sobrevida e melhor qualidade de vida.

Malformações cardíacas congênitas podem evoluir de forma assintomática ou apresentar sintomas importantes no período neonatal (como cianose, taquidispineia, sopro e arritmias cardíacas). De acordo com a gravidade, elas podem ser classificadas em cardiopatias simples e complexas1.

A cardiopatia congênita simples não requer tratamento invasivo imediato, mas o seguimento criterioso é indicado. Isso ocorre por ela minimizar os efeitos deletérios da descompensação hemodinâmica, indicando a intervenção no melhor momento para a criança2. Cardiopatias complexas, por sua vez, necessitam de diagnóstico e tratamento precoces, geralmente no período neonatal.

Diferentes incidências das cardiopatias congênitas são descritas na literatura, dependendo da idade da população analisada e dos tipos de malformações incluídas3. Foi demonstrada na Inglaterra uma incidência de 6,4 casos por 1 000 nascidos vivos4. Outros trabalhos descrevem incidências de 50 a 75 casos por 1 000 nascidos vivos quando formas mais simples de cardiopatias são incluídas5. De uma maneira geral, estima-se que as cardiopatias congênitas acometam em torno de 0,9 % dos nascidos vivos, sendo 20,0 % a 30,0 % defeitos estruturais graves. Por outro lado, a verdadeira incidência e distribuição das cardiopatias congênitas nas regiões em desenvolvimento não são conhecidas6.

No Brasil, notadamente nas regiões norte e nordeste, não existem dados sobre a incidência das cardiopatias congênitas. Além disso, estas regiões apresentam grandes populações de baixa renda e com déficit nutricional: fatores responsáveis pela elevação dos índices de morbimortalidade neonatal.

Este trabalho objetiva descrever o perfil das cardiopatias congênitas observado em um serviço público de referência no estado da Paraíba, Brasil.

 

MÉTODOS

Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo, baseado em dados institucionais referentes aos registros do Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas ECLAMC7, no período entre janeiro 2001 e dezembro 2011.

Este projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Centro de Ciências da Saúde da UFPB sob o número 0114/11.

Para caracterizar as cardiopatias congênitas registradas, foram analisadas as seguintes variáveis: peso, idade gestacional, sexo, procedência, tipo de cardiopatia, número de malformações associadas, idade e escolaridade dos pais, histórico familiar, consanguinidade e antecedentes familiares.

Para verificar a associação entre as variáveis foram utilizados o teste do qui-quadrado, o teste exato de Fisher e o teste U de Mann-Whitney. Foi adotado o nível de significância de 5 % (p<0,05). Nos casos com p significante foi calculado o odds ratio.

 

RESULTADOS

No período analisado foram registrados 70 857 nascimentos consecutivos no Serviço e, destes, 422 inicialmente codificados como cardiopatas (0,59 %). No entanto, em 60 deles o diagnóstico especificado não era uma cardiopatia. Outros 72 tinham registro de um forâmen oval patente isolado no neonato. Por este motivo, para fins de análise, foram considerados apenas 290 casos, perfazendo uma incidência total de 0,41 % de cardiopatias. Destas, 58 foram classificadas como "cardiopatia não especificada" sendo o diagnóstico estabelecido em apenas 232 pacientes ou 0,32 %. Na Figura 1 pode-se observar a distribuição dos casos de cardiopatias congênitas registrados por ano. Nela também há uma comparação ao que seria esperado pelos índices sugeridos na literatura.

 


Figura 1 Cardiopatias congênitas por ano, registrados no Instituto Cândida Vargas, João Pessoa, PB no período de 2001 a 2011. As linhas superiores mostram os valores esperados de acordo com a literatura (entre 8 a 10 a cada 1000 nascidos vivos).

 

Após exclusão dos registros de doenças não cardíacas, não especificadas e forâmen oval patente isolado, as cardiopatias foram divididas em: cardiopatia com shunt esquerdo-direito (37,9 %), obstrutivas acianogênicas (9,1 %), obstrutivas cianogênicas (5,6 %), cardiopatias complexas (10,3 %) e de circulação transicional (37,1 %). No subgrupo da circulação transicional estão incluídos os canais arteriais, assim como hipertensão pulmonar e refluxo da valva atrioventricular (Tabela 1).

 

 

Quanto à classificação das cardiopatias congênitas, observa-se que a comunicação interventricular foi o defeito mais frequente (50,0 %) dentre as cardiopatias com shunt esquerdo-direito; a estenose pulmonar (90,0 %) dentre as acianogênicas; a tetralogia de Fallot (77,0 %) dentre as cianogênicas e a transposição das grandes artérias (37,5 %) dentre as cardiopatias complexas.

A cardiopatia foi achado isolado em 76,2 % dos casos. Nos 23,8 % restantes havia uma ou mais malformações associadas à cardiopatia. Verificou-se diferença significativa entre a presença de malformações associadas e a distribuição entre grupos de cardiopatias classificadas. Dentre estas, a cardiopatia complexa foi a mais prevalente dentre os grupos (p=0,001). Percebeu-se, assim, que a chance de uma criança com cardiopatia complexa ter malformações associadas é duas vezes maior quando comparada aos outros grupos de cardiopatias estudadas.

Em relação ao perfil dos casos registrados: 53,8 % eram do sexo masculino, apresentavam idade gestacional >37 semanas (64,5 %) e pesavam mais de 3 000g (43,4 %). Além disso, 72,8 % foram considerados adequados para a idade gestacional, pela classificação de Lubchenco8 (Tabela 2).

 

 

Entre os grupos de cardiopatias registradas, verificou-se diferença significativa quanto à faixa de peso (p=0,008) e idade gestacional (p<0,001). Observou-se que o aparecimento de cardiopatias transicionais foi mais frequente em prematuros com idade gestacional em torno de 34 semanas e peso médio de 2 500g. As cardiopatias complexas e de shunt, dentre os outros grupos, foram as que tiveram maior variabilidade quanto ao peso e à idade gestacional.

A Figura 2 mostra que aproximadamente 87,0 % dos casos registrados foram procedentes de municípios da zona da mata e regiões circunvizinhas ao hospital de referência.

 


Figura 2 Municípios de procedência dos casos de malformações cardíacas registradas no Instituto Cândida Vargas, João Pessoa, PB no período de 2001 a 2011.

 

Quanto ao perfil dos genitores, a maioria era jovem (62,8 % e 68,5 % com faixa etária entre 20-35 anos para mãe e pai, respectivamente) e de baixa escolaridade (60,1 % e 71,1 % para mãe e pai, respectivamente) (Tabela 3).

 

 

Em relação aos antecedentes maternos, em 43,4 % se observou a ocorrência de doenças agudas e em 8,3 % a ocorrência de doenças crônicas. O uso de bebidas alcoólicas foi relatado em 2,1 % e de drogas em apenas um caso (0,3 %). Observou-se correlação positiva entre a presença de doenças agudas e cardiopatias complexas (p=0,005 / odds ratio=3,453) e o hábito de fumar na gestação com cardiopatias obstrutivas cianogênicas (p=0,029 / odds ratio=6,139).

Observou-se consanguinidade parental em 70,7 % dos casos registrados com diferença significativa quanto aos grupos de cardiopatias classificadas (p=0,011). A consanguinidade ocorreu em 58,8 % das cardiopatias com circulação transicional, 58,3 % das complexas, 85,7 % das obstrutivas acianogênicas, 84,6 % das obstrutivas cianogências e 76,7 % daquelas com shunt. Apesar do alto percentual de consanguinidade observada, houve diferença significativa apenas entre os grupos de cardiopatias classificadas como circulação transicional (p=0,002 / odds ratio=0,433). Histórico de malformações familiares ocorreu em 20,0 % dos casos registrados.

 

DISCUSSÃO

No período de tempo estudado, o número total de nascimentos no estado da Paraíba foi 670.646. No centro onde este estudo foi realizado ocorreram aproximadamente 11,0 % desses nascimentos. Portanto, o mesmo representa uma parcela importante dos casos de cardiopatias congênitas da Paraíba.

A maior frequência de comunicação interventricular, estenose pulmonar, tetralogia de Fallot e transposição das grandes artérias nos seus respectivos grupos coincidem com os achados de outros estudos9-11.

As cardiopatias congênitas foram achado isolado na grande maioria dos casos (76,2 %), corroborando com o fato de boa parte das cardiopatias congênitas serem esporádicas (sem história familiar)12. Além disso, as cardiopatias complexas estiveram mais associadas com outras malformações congênitas (p=0,008 / odds ratio=3,034). Esse fato pode ser explicado por um provável conjunto de defeitos genéticos que levam a outros tipos de malformações e defeitos cardíacos mais graves.

Já foi demonstrado que a presença de circulação transicional é mais comum em prematuros do que em neonatos a termo13. Isso se deve a uma provável imaturidade do sistema circulatório desses pacientes, o que leva a dificuldades adaptativas no ambiente extrauterino. Outros tipos de cardiopatia congênita apresentaram distribuição mais variável dentre as idades gestacionais, pois seus defeitos não estão relacionados com a imaturidade do concepto.

Encontrou-se maior incidência de cardiopatias congênitas dentre os filhos de pais originários da zona da mata e regiões rurais da Paraíba. Tal fato pode ter ocorrido devido a dois fenômenos: maior exposição ambiental e isolamento populacional. O primeiro ocorre por uma maior exposição a agrotóxicos, já descrito como fator de risco para presença de malformações no concepto14,15. O segundo aumenta a quantidade de casamentos consanguíneos, possibilitando maior incidência de malformações congênitas, inclusive cardíacas. Entretanto, estudos mais específicos são necessários para confirmar tais hipóteses.

Uma proporção considerável dos casos de cardiopatia congênita tinha pais com baixa escolaridade. Apesar de não haver um mecanismo biológico direto responsável, deve-se considerar que o nível de escolaridade está intrinsecamente ligado à obtenção de informação e a maior poder aquisitivo. Esses fatos permitem um pré-natal com melhor qualidade e evitar diversos fatores de risco prejudiciais ao concepto.

Quase a metade dos casos dos conceptos que nasceu com cardiopatia congênita, teve genitoras com alguma doença aguda durante a gestação. Várias doenças infecciosas estão relacionadas com a presença de malformações congênitas como as TORCH, que podem evoluir de maneira subclínica na gestante, mas atingir o feto15. Outras infecções agudas também foram apontadas como fatores de risco para cardiopatias congênitas e podem estar associadas ao uso de medicações sem prescrição médica, elevando a chance de cardiopatias congênitas15.

A consanguinidade esteve presente na maioria dos casos de cardiopatias congênitas. Ela auxilia tanto no surgimento de cardiopatias de herança recessiva como pode unir variantes genéticas que isoladamente não levam a doença16. Esse fato confirma o ponto discutido anteriormente sobre isolamento geográfico da população.

Baseado na incidência aproximada de 8 a 10 a cada 1000 nascidos vivos, eram esperadas de 45 a 60 cardiopatias por ano no centro onde o estudo foi realizado. Logo, a dificuldade no diagnóstico pode está atrelada à falta de profissionais especializados e de ações direcionadas à triagem, a partir de achados clínicos inespecíficos que interligados pudessem facilitar o diagnóstico de cardiopatias congênitas precocemente. Exemplo é a triagem realizada com oximetria de pulso arterial17,18.

Pode-se perceber que a incidência encontrada neste estudo é menor do que aquela relatada na literatura, porém este achado pode ser devido a não realização diagnóstica em alguns casos. Houve uma grande associação entre consanguinidade e presença de cardiopatia congênita, além de uma associação positiva com residência em áreas rurais da zona da mata. A implantação de uma triagem para cardiopatias congênitas poderia melhorar o diagnóstico das cardiopatias congênitas nessa região.

 

CONCLUSÃO

A incidência de cardiopatias congênitas encontrada neste estudo é menor do que aquela relatada na literatura, porém este achado pode ser devido a não realização diagnóstica em alguns casos.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

O presente estudo não está vinculado a qualquer programa de pós-graduação.

 

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